Introducción:
La gastrosquisis es una afección cuya prevalencia se ha multiplicado en forma alarmante a nivel mundial en las últimas décadas. Los reportes reflejan cifras que van desde menos de 1 caso cada 10.000 nacidos vivos en los años 70, hasta más de 1 cada 2500 en la actualidad.
Suele presentarse en forma aislada y esporádicamente, lo que apunta a un componente ambiental en la etiología. Estudios epidemiológicos han encontrado asociación con nivel socioeconómico materno bajo, y esto hace sospechar que los déficit nutricionales o ciertos tóxicos pudieran ser la causa de esta afección. Otros la han asociado a la ingesta de medicamentos reductores del flujo sanguíneo, como la aspirina, el ibuprofeno, la pseudoefedrina y la fenilpropanolamina.
No obstante, todos los resultados han sido poco concluyentes y muchos son discordantes entre sí. Pero el rasgo epidemiológico más contundente es la baja edad materna.
La morbimortalidad de la gastrosquisis está fuertemente asociada a la prematurez, bajo peso, restricción de crecimiento intrauterino, malformaciones congénitas asociadas y, además, a las consecuencias del tratamiento quirúrgico, como el tiempo de ayuno, y a la necesidad de asistencia ventilatoria.
Estas complicaciones pueden verse incrementadas si el diagnóstico prenatal no se ha realizado.
Es nuestra intención presentar una técnica de resolución intraparto que hemos denominado arbitrariamente símil-Exit, y con la que hemos tratado exitosamente 4 neonatos. Esta técnica consiste en reducir la totalidad de las vísceras con el soporte de la circulación feto-placentaria,
evitando la demora entre el nacimiento y la resolución quirúrgica, y la deglución del aire durante el llanto, procesos que pueden interferir negativamente en dicha reducción.
Los procedimientos Exit fueron desarrollados, originalmente, para revertir la obstrucción traqueal producida antenatalmente en forma quirúrgica en el tratamiento de algunas hernias diafragmáticas. Luego quedaron reservados para aquellas patologías que pudieran conllevar obstrucción de la vía aérea al nacer.
Pacientes y métodos:
Desde noviembre de 2005 hasta la fecha, fueron incluidas 4 embarazadas portadoras de fetos que contaban con el diagnóstico prenatal de gastrosquisis y consentimiento informado sobre su vigilancia y tratamiento. En estas pacientes, a partir de las 30 semanas, se realizó un seguimiento ecográfico semanal, del que participó un equipo compuesto por ecografistas, obstetras, neonatólogos y un cirujano infantil. Se consensuó que la aparición de dilatación intestinal en las últimas semanas de gestación y/o la sospecha de engrosamiento de la pared se considerarían indicativos de sufrimiento intestinal. Se tomó como dilatación intestinal un diámetro mayor a 18 mm, después de las 30 semanas (ya que dilataciones inferiores a dicho diámetro por debajo de las 25 semanas se tomarían como sugestivas de atresia)1, 9, 10. La aparición de dilatación intestinal la hemos tomado como un marcador de finalización del embarazo, priorizando la maduración pulmonar. Si la dilatación supera los 18 mm antes de las 34 semanas, y no aparecen otros motivos de interrupción del embarazo (como restricción de crecimiento intrauterino con oligoamnios severo o sin él, estudio Doppler patológico, etc.), continuamos con un seguimiento más estricto de la vigilancia fetal y programamos la cesárea para las 34 semanas.
Se documenta todo el procedimiento en tiempo real, previo consentimiento de los padres.
Es indispensable que la finalización del embarazo se lleve a cabo a través de una cesárea electiva, en un quirófano central, calefaccionado, que ha de constar de: 2 aspiradores; una servocuna; una mesa de instrumentación principal (con todos los elementos para la cesárea más una pinza lisa); una mesa accesoria que contendrá gasas, una jeringa con una solución de bupivacaína al 0,25%, un portaagujas con el material para el cierre del defecto, y una tijera de hilos.
La anestesia de la madre se efectúa con una raquídea que luego se apoya con una máscara de oxígeno. No realizamos anestesia general ni utilizamos relajantes uterinos, que definen a los procedimientos Exit propiamente dichos, pues la anestesia general siempre imprimirá algún riesgo de asistencia ventilatoria, o maniobras que distiendan aún más el intestino del neonato, cuando lo que preconizamos es disminuir todo aquello asociado con la morbilidad posquirúrgica de estos niños: el ayuno y la asistencia ventilatoria.
La incisión de la pared materna dejará un espacio suficiente como para que la salida del feto sea lo menos traumática posible. Se intentará mantener la circulación feto-placentaria el tiempo necesario para que sean reducidas las vísceras en el neonato. La extracción del neonato debe ser muy suave, hacia un ambiente calefaccionado, y se lo colocará en un nido preparado con compresas sobre los muslos maternos.
Se evita en este momento cualquier maniobra sobre el útero que pudiera desencadenar el desprendimiento placentario.
Uno de los obstetras palpará en forma continua el latido del cordón .
El cirujano pediatra, asistido por el 2º obstetra, comenzará, sin prisa y sin pausa, la reducción visceral respetando el orden de la herniación intestinal. Primero, se reduce el colon, que se encuentra dilatado, dirigiéndolo hacia el sector izquierdo del abdomen. Su expresión delicada generará salida de meconio por el ano, una vez que se encuentre dentro del abdomen, y desaparecerá la dilatación.
Esto es lo que mejor demuestra el origen mecánico de la dilatación.
Por último, se introduce el intestino delgado, que se acomodará en el sector derecho del abdomen. Esta maniobra se acompañará de salida de material entérico por la boca. El neonatólogo se mantendrá atento a su aspiración suave, sin instrumentaciones enérgicas que pudieran desencadenar el llanto antes de la reducción visceral.
Cuando la curvatura mayor del estómago se encuentre herniada, su introducción deberá preceder a los gestos anteriores.
El cordón se clampea cuando se advierta cese del pulso, o bien cuando se consiga la reducción visceral. Una vez ligado el cordón, el neonatólogo comenzará su rápida asistencia aunque aún no se haya conseguido la reducción total, debido a que estará tan avanzada que no acarreará mayor tiempo adicional completarla. Una sonda orogástrica gruesa permitirá mantener en reposo el tubo digestivo del neonato, hasta que exista recuperación espontánea del tránsito
El último paso se completa en la servocuna, que consistirá en la infiltración anestésica de la pared y la plástica de ésta. La preferencia de los autores es un cierre en monoplano con puntos separados que incluyan la totalidad de la pared, con material reabsorbible grueso.
En todos los casos, se advertirá a la familia sobre la presencia de una malrotación intestinal y sus consecuencias.
Resultados:
Fueron programadas 4 operaciones cesáreas, en pacientes portadoras de un embarazo cuyo producto acreditaba la condición que nos ocupa.
En todos los casos se observó aparición de dilatación intestinal que fue progresiva después de las 31 semanas, pero nunca superaron los 18 mm hasta después de las 34 semanas.
Tres de las cuatro cesáreas pudieron realizarse en el momento estipulado. Una de las pacientes se presentó a la consulta de emergencia por ausencia de movimientos fetales 72 horas previas a la fecha programada de la cesárea; se constató sufrimiento fetal que obligó a realizar una cesárea de urgencia, y se intentó igualmente el procedimiento símil-Exit. En todos los casos pudo realizarse la técnica propuesta. La reducción se consiguió entre los 2 y 5 minutos de maniobras suaves. La circulación feto-placentaria pudo mantenerse entre 1 minuto y medio y 4 minutos, lo que fue suficiente para reducir más del 90% de las vísceras en todos los casos. Ninguno de los niños requirió respiración asistida, y todos pudieron ser alimentados entre los 6 y los 14 días de vida; el alta se logró entre 14 y 34 días después del nacimiento .
Discusión:
Numerosos autores señalaron el beneficio de la cirugía precoz y sin anestesia general en la gastrosquisis, incluso otros preconizaron adicionar una interrupción en el producto pretérmino a los fines de evitar el daño que el líquido amniótico le imprime a las vísceras expuestas en el final del embarazo11, 12. Sin embargo, tal como lo reportan otros autores13, el daño surge por una combinación de factores: los productos del líquido amniótico por un lado, y la obstrucción del intestino y de su meso a través de un pequeño orificio, en un momento en que éste comienza a ganar mayor contenido y capacidad de propulsión. Su comportamiento es similar al de una gran hernia atascada que en algún momento comienza con un proceso de lenta estrangulación, culminando en el peel, cuya máxima expresión se da cuando existe presencia de meconio en el líquido amniótico14. Bianchi y cols.15 fueron precursores en realizar un cierre precoz y sin anestesia general. Sin embargo, estos autores dejan pasar algunas horas, con el objetivo de que el intestino se desinflame y se estabilicen los parámetros hemodinámicos, facilitando la introducción visceral. Nosotros creemos que el intestino continuará esas horas sufriendo, herniado a través de un pequeño orificio, y con el agravante de contener aire recién deglutido con el llanto, que no es extraído en un 100% por la mejor sonda.
Pueden producirse pequeños desgarros serosos o seromusculares durante la introducción del intestino en un niño despierto que luchará contra estos gestos, prolongando el íleo, que pasará inadvertido cuando se sabe que el íleo es la regla. Lesiones más importantes obligarán a reoperaciones, con el hallazgo de una peritonitis con perforación intestinal.
Además, la imposibilidad de una reducción ordenada de las vísceras podrá acarrear un serio riesgo de vólvulo intestinal.
Nuestros dos primeros pacientes sufrieron desgarros serosos menores, que podrían explicar la diferencia de tiempo en poder alimentarse con respecto a los últimos. Nuestros últimos pacientes presentaron un mayor tiempo de circulación feto-placentaria que nos permitió trabajar con mayor tranquilidad, sin traumatismo alguno, a pesar de que uno de ellos presentaba una leve cáscara inflamatoria con edema del meso a raíz de un sufrimiento fetal, con presencia de meconio.
Insistimos en la necesidad de un trabajo en equipo, multidisciplinario y coordinado para conseguir los mejores resultados. Nuestra técnica no puede separar el procedimiento en sí del manejo prenatal. Dudamos que pudiéramos llevarlo a cabo librando a estas madres a su evolución espontánea, aunque igualmente lo intentaríamos, sin perjuicio de obrar luego a demanda con la técnica tradicional. Aunque contamos con una reducida experiencia, nuestra propuesta no insume gastos adicionales al equipo de salud, por el contrario, creemos que podrá augurar un importante ahorro en esta patología de creciente prevalencia y de gran impacto económico.
(*) J. Svetliza, M. Palermo, A. M. Espinosa y cols
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